11.6.2 Physiopathologie

La subdivision première de l’insuffisance mitrale est une répartition entre IM primaire (lésion structurelle des feuillets, de l'anneau ou de l'appareil sous-valvulaire) et IM secondaire (valve normale et lésion/dysfonction ventriculaire gauche). Par ailleurs, l'IM est habituellement classée en trois types selon le déplacement du bord libre des feuillets par rapport au plan de l'anneau (classification de Carpentier) (Figure 11.67) [2].

Figure 11.67 : Classification des mécanismes de l’insuffisance mitrale et morphologie du jet d’IM selon Carpentier. A : Type I, les feuillets sont normaux. B : Type II, excès de tissu valvulaire avec bascule d’un feuillet (± rupture de cordage). C : Type II, excès de tissu valvulaire avec recul du point de coaptation > 2 mm en arrière du plan de l’anneau (vue long-axe 120-140°). D : Type IIIa, restriction systolo-diastolique des feuillets dans le RAA. E : Type IIIb, restriction systolique symétrique des feuillets dans la dilatation globale du VG. F : Type IIIb, restriction systolique asymétrique d’un feuillet lors d’ischémie du VG avec akinésie/dyskinésie segmentaire.

 

Les types II et IIIa sont des IM primaires structurelles, alors que les types I et IIIb correspondent à des IM secondaires fonctionnelles.

 

 

La régurgitation fonctionnelle est due à une dilatation de l’anneau, ou à des calcifications (MAC: mitral annular calcification) qui empêchent la contraction systolique de celui-ci; le mouvement des feuillets est normal. L’IM sur fente (cleft) du feuillet septal dans le canal atrio-ventriculaire ou l’IM sur perforation endocarditique sont classées dans cette catégorie (Vidéo).


Vidéo: Vue tridimensionnelle de la valve mitrale depuis l'OG; présence d'une fente (cleft) dans le feuillet antérieur.

La dilatation de l'anneau mitral est elle-même due à plusieurs phénomènes [6].

 

La dilatation de l'anneau porte essentiellement sur la partie postéro-latérale, là où il est le plus mince; dans sa partie antérieure, l'anneau est fixé au trigone fibreux et à la valve aortique, et ne peut pas changer de forme [3]. A l'échocardiographie, ce type d'IM se caractérise par un jet de régurgitation central dans l'OG, de symétrie circulaire, traversant plus ou moins largement la cavité auriculaire (voir Figure 11.26A) (Vidéos).


Vidéo: Insuffisance mitrale centrale de type I; l'IM est mineure.


Vidéo: Insuffisance mitrale centrale de type I; l'IM est mineure-à-modérée.


Le rapport entre le diamètre antéro-postérieur de l'anneau et la longueur du feuillet antérieur est > 1.3 (vue long-axe 120-140°).

 

Figure 11.26A : Insuffisance mitrale (IM) en vue ETO 4-cavités (0°). IM concentrique, de symétrie circulaire ; ce type de régurgitation a la même apparence dans tous les plans. 

 

 

Dans le prolapsus mitral, l'amplitude du mouvement d'un ou des deux feuillets est augmentée, et la valve souffre d'un excès de tissu. Comme on l'a déjà mentionné, l'affection prend plusieurs aspects (Figure 26.13).

 

Figure 26.13 : Différentiation du prolapsus (A), de la ballonisation (B) et du basculement (flail) (C). Dans le premier cas, le point de coaptation est situé ≥ 2 mm en arrière du plan de l'anneau mitral, dans l'OG. Dans le deuxième cas, le point de coaptation est normalement situé mais l’excès de tissu valvulaire induit un bombement systolique du corps d’un feuillet. Dans le basculement, tout ou partie d’un feuillet est éversé dans l’OG, la plupart du temps avec une rupture de cordage(s).

 

L'échocardiographie transoesophagienne est l'examen de premier choix pour mettre en évidence ces différentes lésions (voir Figure 11.64). L'aspect du jet intra-auriculaire donne une clef sur le mécanisme en jeu (Figure 11.26B) [12].

 

Figure 11.26B : Insuffisance mitrale (IM) excentrique sur prolapsus du feuillet postérieur; elle est dirigée vers le septum interauriculaire. Il s’agit d’une IM sévère comme le prouvent la largeur de la vena contracta (flèche jaune) et la présence d’un important PISA (zone d’accélération concentrique) sur le versant ventriculaire.

 

 

Dans l’insuffisance mitrale restrictive, la course valvulaire est limitée et la fermeture insuffisante car les feuillets sont retenus en dessous du plan de l’anneau mitral pendant la systole par différents mécanismes (Figure 11.68). 

 

Vidéo: Insuffisance mitrale restrictive sur ischémie antéro-latérale sévère.
 

Figure 11.68 : Insuffisance mitrale restrictive. A : Type IIIa, restriction systolo-diastolique des feuillets dans le RAA. B : Type IIIb, restriction systolique symétrique des feuillets dans la dilatation globale du VG. C : Type IIIb, restriction systolique asymétrique d’un feuillet lors d’ischémie du VG avec akinésie/dyskinésie segmentaire.

 

Lors d’insuffisance ventriculaire gauche, l'IM restrictive (IIIb symétrique) est un excellent marqueur du degré de dysfonction ventriculaire parce qu'elle traduit le degré de dilatation du VG; son augmentation à l’effort est un bon prédicteur de mortalité [13]. En sortant de CEC, elle est un indice très sensible d'une défaillance systolique momentanée (soutien catécholaminergique insuffisant), d'une surcharge de volume (mise en charge trop rapide), de résistances artérielles trop élevées (excès de vasoconstricteur) ou d'ischémie aiguë (pontage inopérant). 

 

 

L’IM aiguë est déclenchée par une rupture de cordage (maladie de Barlow) ou de pilier (nécrose ischémique), par une endocardite (perforation, destruction tissulaire) et par une défaillance aiguë du VG (sortie de CEC). Le remodelage des cavités est absent dans l’insuffisance aiguë, sauf si elle survient en cours d'évolution d'une affection chronique. Comme l’OG n’est pas dilatée, le reflux systolique dans les veines pulmonaires est important (disparition ou inversion de la composante systolique du flux veineux pulmoanire) et l’onde "v" est massive sur la courbe de PAPO. La stase gauche conduit à l'œdème pulmonaire, qui peut parfois être unilatéral si le jet de l'IM est dirigé très obliquement à travers l'OG. 

 

Le traitement médical ne vise qu'à la stabilisation du malade jusqu'à l'opération: vasodilatateurs (nitroprussiate), agent inotrope (dobutamine, milrinone ± adrénaline), ventilation en pression positive et contre-pulsion intra-aortique.  

 

 

L'insuffisance mitrale induit une surcharge de volume puisqu’une partie du volume éjecté part dans l’OG et revient dans le VG à la diastole suivante. Elle s'accompagne d'une dilatation de l'OG, d'une augmentation du volume télédiastolique (Vtd) ventriculaire et d'une hypertrophie excentrique du VG, proportionnelles à l'importance et à la durée de la maladie (Figure 11.69). Comme le VG travaille dans des conditions favorables (postcharge basse et précharge élevée), la fraction d'éjection est normale ou élevée, et masque la dysfonction qui s'installe progressivement. Lorsque le patient devient symptomatique, la fonction ventriculaire est déjà altérée de manière très significative, contrairement aux sténoses où les symptômes apparaissent avant la dysfonction du VG. Plus l'OG est dilatée, plus le risque de fibrillation auriculaire (FA) est grand. Le prolapsus avec IM significative présente un taux de FA, de défaillance ventriculaire et de décès cardiaque de 51% à 5 ans [4]. Laissée à elle-même, cette IM a une mortalité de 90% à 10 ans (7-8%/an) [7].

 

Figure 11.69 : Silhouette des cavités cardiaques dans l'insuffisance mitrale sévère; le VG et l'OG sont dilatés, les feuillets de la valve mitrale ne coaptent pas ou un feuillet bascule dans l'OG, le septum interauriculaire bombe en systole dans l’OD.

 

Dans l’insuffisance mitrale, la stase pulmonaire et l’HTAP sont moins fréquentes qu’en cas de sténose. Cela tient à deux raisons.

 

L'absence de dilatation de l'OG et du VG n'est pas compatible avec une IM chronique sévère. Par contre, on peut la rencontrer dans les IM aiguës.

 

 

Même si l’on rencontre souvent des situations où les trois types d'insuffisance mitrale se combinent, cette classification est importante pour la clinique, car le comportement hémodynamique diffère d’une catégorie à l’autre (Figure 11.70):

 

 

Figure 11.70 : Comportement différent de la régurgitation mitrale avec les variations de volémie selon le type d’IM. A et B: hypervolémie; le ventricule se dilate, son volume télésystolique (Vts) augmente; l'IM diminue dans le prolapsus (A) car les cordages sont tirés vers le bas, mais augmente dans les types I et III (B), car la restriction des feuillets mitraux s'accroît. C et D: hypovolémie; le ventricule se rappetisse, son volume télésystolique diminue; l'IM augmente dans le type II (C) car les cordages ont davantage de course, mais diminue dans les types I et III (D), car la restriction diminue et les feuillets arrivent presque à coapter.

 

Quel qu’en soit le mécanisme, la régurgitation mitrale crée une surcharge de volume pour le coeur gauche, puisqu’une partie du volume systolique ne fait que des allers et retours entre l’oreillette et le ventricule. Le VG est hypertrophié et dilaté, l’OG est agrandie ; la géométrie du VG se modifie: il prend une forme plus arrondie, car la sphère offre le maximum de volume par unité de périmètre. La surcharge de volume est illustrée par l’agrandissement et le déplacement vers la droite de la boucle pression-volume (Figure 11.71) (pour la construction de la boucle PV, voir Figure 11.19). La fuite dans l’OG maintient une postcharge constamment basse, et la phase de contraction isovolumétrique est pratiquement supprimée parce que la régurgitation commence dès que la pression intraventriculaire dépasse celle de l'OG, bien avant l'ouverture de la valve aortique. Etant une bonne pompe-volume, le ventricule gauche tolère une fraction régurgitée de 40% et ne se détériore que lorsque cette fraction dépasse 50% [9]. La boucle P/V démontre aussi la répartition du travail ventriculaire entre le travail interne de pression (Tpr) et le travail externe d’éjection (Téj). En cas d’IM, la majeure partie de l’énergie est consacrée au travail externe d’éjection ; le travail de pression est réduit puisque l’insuffisance agit comme une soupape qui maintient la postcharge basse. L’efficience énergétique (rapport Tpr/Téj) est très bonne, et la consommation d’O₂ est modestement augmentée, bien moins que dans une surcharge de pression. Par rapport à l’insuffisance aortique, la postcharge est plus basse et la surcharge de volume se fait à une pression inférieure (POG au lieu de PAdiast) [8]. Toutefois, la diminution de postcharge chronique, bien que favorisant l'éjection ventriculaire, réduit aussi le stress de paroi à long terme et diminue la performance contractile des fibres myocardiques, qui involuent progressivement [1]. Le risque ischémique n’existe que s’il survient une maladie coronarienne concomitante.

 

Figure 11.71 : Boucle pression - volume en cas d’insuffisance mitrale chronique (IM). La pente Emax et la courbe de compliance sont normales, mais le volume éjecté (VS, rouge) est très augmenté par rapport à la normale (flèche jaune). Comme la valve mitrale fuit dès que la pression monte dans le VG, la phase de contraction isovolumétrique est quasi-inexistante et le VG régurgite dans l’OG avant même d’éjecter dans l’aorte ; c’est la raison de la pente oblique de cette phase (flèches blanches). Le travail de pression (triangle pointillé bleu clair) est abaissé par rapport à la normale. L’IM représente une surcharge de volume à postcharge basse, situation énergétiquement très favorable pour le VG. Dans l’IM aiguë, la dilatation ventriculaire n’existe pas, le volume est à la limite supérieure de la normale, mais la pression télédiastolique est très élevée.

 

Le volume régurgité dépend de la taille de l’orifice mitral en systole (> 0.4 cm² en cas d’IM sévère) et du gradient de pression entre le VG et l’OG. Ces deux données ne sont pas des valeurs fixes: leur variabilité est déterminée par plusieurs phénomènes hémodynamiques. 

 

La pression veineuse pulmonaire s’élève peu à peu au cours de la maladie et la stase interstitielle pulmonaire s’installe. A cette élévation de la pression pulmonaire postcapillaire s’ajoute une augmentation réactionnelle des RAP précapillaires qui contribue à l’hypertension pulmonaire. Toutefois, la dilatation et la décompensation du coeur droit sont moins fréquents dans l’insuffisance que dans la sténose mitrale. 

 

 

 

© CHASSOT PG, BETTEX D, Août 2011, dernière mise à jour Août 2018