15.2.4 Fonction ventriculaire

D’une manière générale, les anomalies anatomiques, le remodelage des cavités et les conditions hémodynamiques particulières limitent les capacités fonctionnelles des ventricules. Plusieurs éléments sont en cause: surcharge de pression ou de volume, anomalie structurelle (non-compaction, ventriculotomie), anomalie anatomique, ventricule unique, VD fonctionnant comme ventricule systémique, cyanose, tachyarythmie, soufrrance ischémique [3]. L'insuffisance cardiaque est fréquente chez les congénitaux adultes (20-40% des cas selon les pathologies); elle est responsable de 45% des décès [13]. Toutefois, elle est largenent sous-estimée par la symptomatologie clinique, car ces patients sont habitués de longue date à limiter leur effort phyique [8].

La forme relativement simple du VG autorise une évaluation quantitative assez précise de sa fonction au moyen de l'échocardiographie. La situation est différente pour le VD, dont la morphologie complexe et le remodelage important chez les congénitaux excluent l'utilisation des approximations géométriques applicables au VG. L'anatomie et la fonction du VD sont le mieux évaluées par l'IRM, dont le CT multibarrettes et l'écho 3D sont des alternatives utiles [6]. Une élévation du NT-proBNP (33-75 pmol/L) est un bon marqueur du risque d'insuffisance ventriculaire et de décès (OR 9.05-16.0) [1].
 

Ventricule gauche
 

Une augmentation de postcharge (sténose aortique, coarctation) entraîne une hypertrophie de type concentrique qui peut être massive; mais ce ventricule présente une diminution fonctionnelle par unité de masse, même s’il est en mesure de générer de hautes pressions. Une surcharge de volume cause une hypertrophie dilatative du VG, qui peut accomoder une augmentation de volume télédiastolique de l’ordre de 40%. Toutefois, l’efficience de ce VG est diminuée, car il travaille sur un grand diamètre (loi de Laplace); il devient très sensible à toute augmentation de postcharge. 
 

La fonction du VG est altérée par l’anomalie anatomique qui modifie sa forme, en général devenue plus sphérique. Elle est également modifiée par la cyanose et l’hypoxémie, de manière proportionnelle à leur intensité et à leur durée en cas de correction tardive. Dans le ventricule unique (VU), la fonction est moins altérée si le VU est anatomiquement de type gauche; s’il est de type droit, la performance du ventricule est rapidement déficiente. Dans toutes ces conditions, la fraction d’éjection (FE) échocardiographique n’a que peu de validité pour définir la performance du VG, car les hypothèses géométriques et hémodynamiques sur lesquelles elle repose sont inappliquables dans ces remaniements. Les capacités de l'échocardiographie tissulaire (déformation systolique au Doppler tissulaire ou au speckle.tracking) et celles de l’IRM cardiaque (mesure des volumes) en font de meilleurs examens à cet effet.

Le traitement habituel de la défaillance gauche (inhibiteur de l'enzyme de conversion, béta-bloqueur, spironolactone) est en général efficace, mais la baisse de postcharge entraine une vasodilatation systémique qui favorise la passage D-G en cas de shunt mixte ou cyanogène. La resynchronisation par pace-maker bicaméral n'a que peu de place à cause de la morphologie hétérogène des ventricules [3].
 

Ventricule droit
 

Chez les congénitaux, l'insuffisance cardiaque concerne le plus souvent le ventricule droit. La surcharge de volume (CIA, insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire majeure) entraîne une hypertrophie excentrique et une dilatation du VD; elle est bien tolérée pendant une longue période, mais elle s'accompagne d'un risque élevé d'arythmie ventriculaire réfractaire [6]. Une augmentation chronique de postcharge (sténose pulmonaire, HTAP, VD en position systémique) n’induit pas de dilatation du VD mais une hypertrophie de type concentrique. La fonction droite reste adéquate tant que la pression intraventriculaire est < 50% de la pression gauche et qu’il n’y a pas de surcharge de volume associée. Les patients deviennent symptomatiques lorsque la pression du VD dépasse la moitié de la pression systémique ou lorsque survient une insuffisance tricuspidienne [2,15]. Lorsqu'il est soumis dès la naissance à une postcharge élevée, le VD conserve sa configuration foetale, ne s'amincit pas et reste de la même épaisseur que la paroi du VG; il peut fonctionner ainsi pendant quelques décennies. De ce fait, le pronostic de l'hypertension pulmonaire (HTP) congénitale est bien meilleur que celui de lHTP survenue ultérieurement pendant la vie adulte, puisqu'il est dépendant de la fonction droite [10]. En s'adaptant à une postcharge élevée, le VD ressemble  au VG parce que son hypertrophie porte essentiellement sur les fibres myocardiques circulaires. La contraction circulaire devient alors plus importante que la contraction longitudinale, comme dans le VG mais contrairement au VD normal; par contre, la torsion systolique est absente [11]. Mais ses capacités de compensation sont progressivement dépassées; le VD se dilate et devient sujet à de fréquentes arythmies ventriculaires. Lorsqu’il fonctionne comme ventricule systémique, comme c'est le cas dans 12% des cardiopathies cobgénitales (hypoplasie du VG, VD à double issue, transposition des gros vaisseaux), le VD défaille au cours de la deuxième ou troisième décade de vie si aucune correction chirurgicale n'est intervenue [2]. Cette dernière ne permet plus une récupération fonctionnelle adéquate lorsque la taille du VD est > 150 mL/m² [15]. Aucun traitement médical n'est efficace à long terme sur la défaillance droite des congénitaux [12,14].

La performance du VD est hautement dépendante de celle du VG, parce que ce dernier contribue pour > 40% à l'éjection droite par la contraction du septum interventriculaire, qui appartient physiologiquement au VG. Cette aide est perdue en cas de large CIV, d'hypoplasie gauche ou de remodelage important des cavités gauches [7]. D'autre part, la dilatation du VD par surcharge de volume comme dans une large CIA repousse le septum à l'intérieur du VG en diastole et restreint le remplissage de celui-ci. S'il s'y ajoute une HTP, la bascule du septum s'installe également en systole; de plus, la durée de l'éjection systolique du VD est prolongée lorsque la postcharge droite est élevée et les pics de pression systolique se désynchronisent entre les deux ventricules. Dans cette situation, une élévation de la postcharge gauche présente deux bénéfices: elle augmente la contractilité du VG par effet Anrep, et elle replace le septum dans une position bombée vers la droite par accroissement de la pression intraventriculaire gauche. Rectifier la position du septum diminue également la dilatation de l'anneau tricuspidien et réduit le degré d'insuffisance tricuspidienne [7]. D'où l'efficacité d'une vasoconstriction systémique (élévation des RAS) dans la prise en charge de la défaillance droite.

Les vasoconstricteurs systémiques augmentent également la pression de perfusion coronarienne droite. En effet, le risque d’ischémie myocardique du VD augmente au fur et à mesure que la PAP s’élève, car la perfusion coronarienne du VD est systolo-diastolique, contrairement à celle du VG qui est essentiellement diastolique. Bien que la pression diastolique systémique reste supérieure à la pression diastolique pulmonaire, le rapprochement des deux pressions systoliques en cas d’HTAP sévère diminue la pression de perfusion coronarienne du VD en réduisant sa composante systolique; amputée de presque la moitié de son apport en O₂, la perfusion coronarienne droite prédomine en diastole et ressemble alors à celle du VG [3]. Le VD hypertrophié est ainsi menacé d'ischémie dès que la PA systémique baisse, par exemple en cas d'hypovolémie peropératoire. D'autre part, la réserve de flux coronaire en cas d'élévation de la demande en O₂ est diminuée dans l'hypertrophie droite, dont la densité capillaire par unité de masse est plus faible que dans un ventricule normal [2,5].

Assistance ventriculaire et transplantation

Les congénitaux présentent une série de caractéristiques défavorables pour une assistance circulatoire ou une greffe cardiaque: complexité anatomique, taille/position anormale des vaisseaux ou des chambres cardiaques, multiples opérations préalables, corrections partielles ou palliations, hypertension pulmonaire, cyanose, allosensibilisation et taux élevé d'anticorps préformés (transfusions, homogreffes, etc) [8]. Ils sont en moyenne plus jeunes de 15 ans par rapport aux autres candidats. Près de la moitié d'entre eux souffre d'un ventricule unique et/ou d'un échec de Fontan; viennent ensuite les cas de transposition des gros vaisseaux corrigée naturellement ou chirurgicalement et les cas de ventricule droit en position systémique. Leur temps d'attente avant transplantation est long à cause de leur multisensibilisation et de la nécessité d'un donneur pouvant fournir de longues portions des gros vaisseaux. Techniquement, les canulations sont ardues, la dissection hémorragique, la défaillance droite fréquente à cause des RAP élevées. La cyanose, la dysfonction hépatique et l'entéropathie exsudative aggravent le risque de saignement. D'éventuelles collatérale aorto-pulmonaires entretiennent une insufffisance à haut débit [8].

Sous assistance ventriculaire, la survie à 1 an n'est que de 52% pour les congénitaux adultes ?4?. Leur mortalité périopératoire après transplantation est plus élevée que celle des cardiomypathies (20% versus 9% à 1 mois), mais leur survie à long terme est identique (50-60% à 10 ans) [9].
 

 

© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019


Références