14.5.2 Spécificités de la CEC chez l'enfant

La CEC chez le nouveau-né, le nourrisson et l’enfant diffère de celle de l’adulte sur de nombreux points : les dimensions, l’hémodilution, les besoins métaboliques, l’immaturité des régulations physiologiques, les particularités de la cardiopathie, la régulation du pH, l’intensité du syndrome inflammatoire, la perfusion cérébrale et la nécessité de procéder parfois à un arrêt circulatoire en hypothermie profonde [10,12,44].

 

    
Le problème le plus évident est celui du rapport entre la taille de l'enfant et celle du matériel [6,12,44].

 

La petite taille de l’enfant augmente sa surface par rapport à son poids; associé à l’immaturité de sa thermorégulation, ce fait augmente ses échanges thermiques avec l’extérieur et accroît le risque de refroidissement en salle d’opération. La technique générale de la CEC est traitée au Chapitre 7 (voir Machines et circuits). 

 

 

Le grand volume d'amorçage de la pompe impose une dilution considérable par rapport au volume circulant du nourrisson (85 mL/kg < 10 kg) et de l'enfant (80 mL/kg de 10-20 kg, 70 mL/kg > 20 kg) [44]. Cette hémodilution diminue la pression oncotique et l'hématocrite, ce qui augmente l’œdème tissulaire et baisse les résistances artérielles périphériques. Elle diminue la concentration des plaquettes et des facteurs de coagulation, et baisse le taux sérique des médicaments en circulation. Le risque de réveil et de décurarisation brusque au démarrage de la CEC est très élevé chez le petit enfant. C’est la raison pour laquelle il est recommandé d’"endormir" la pompe avant le démarage de la CEC par une adjonction d’opiacés et de curare à dose d’induction dans le liquide d'amorçage.

 

L’hémodilution est nécessaire à basse température pour éviter un accroissement excessif de la viscosité qui freinerait le débit dans la microcirculation (sludging). En règle générale, la viscosité est stable si la valeur de l’hématocrite (Ht en %) est la même que celle de la température (T°C). Le degré d'hémodilution recherché correspond à un hématocrite de 20% pour une température de 18°C et de 25% pour une température de 28°C; ces valeurs améliorent les caractéristiques rhéologiques du sang en diminuant sa viscosité sans compromettre le transport d’oxygène (DO₂) nécessaire aux besoins métaboliques en hypothermie. Un Ht de 18% est toléré sans acidose à basse température, mais au risque de séquelles neurologiques plus importantes [25]. En effet, un Ht bas est clairement associé à une souffrance cérébrale et à des séquelles neurologiques ultérieures. Il est donc recommandé de ne pas descendre en dessous de 24% en hypothermie profonde et en dessous 25-30% en hypothermie modérée [19,22]. On ajoute à l’amorçage hydro-électrolytique du sang complet d'une durée de conservation inférieure à 48 heures (moins de 6 heures pour les nouveau-nés) pour obtenir un Ht de 24-28%.

 

L’Ht recherché en CEC (HtCEC) après dilution par le volume d’amorçage (VACEC) se calcule de la manière suivante (VS : volume sanguin, Htpréop : Ht de l’enfant avant l’opération) :

 

              Ht_CEC  =  (Ht_préop  •  VS_enfant)  /  (VA_CEC  +  VS_enfant)

 

Le calcul du sang à ajouter (VS_suppl) se fait de manière simple (VGR : volume de globules rouges) :

 

              VS_suppl  =  VGR_enfant   -  VGR_CEC

 

où:        VGR_enfant  =  VS_enfant  •  Ht_préop

             VGR_CEC    =  (VS_enfant + VA_CEC) •  Ht_CEC

 

Le liquide d’amorçage est une solution hydro-électrolytique tamponnée (Ringer-lactate, Plasma-lyte A), pauvre en calcium. On y ajoute de l'albumine (5% à 25%) ou du plasma frais congelé (PFC) pour maintenir la pression oncotique aux environs de 18 mmHg et limiter l'exsudat interstitiel [15]. L'albumine tend également à diminuer le taux de transfusion (érythrocytes et thrombocytes) et la prise de poids postopératoire, mais sans avoir d'impact sur la mortalité; elle peut être remplacée par du plasma frais décongelé [29]. Certains centres ajoutent également du mannitol pour assurer la diurèse et fonctionner comme neutralisateur de radicaux libres, et un stéroïde pour minimiser la réaction inflammatoire. Le sang complet et les stéroïdes tendent à induire une hyperglycémie. Chez les enfant de < 4 mois, il est habituel d’ajouter du sang au liquide d’amorçage ou au cours de la CEC pour maintenir un Ht suffisant (> 24%) [47]. On choisit autant que possible du sang frais (< 72 heures), déleucocyté, irradié et CMV-négatif, car les poches allologues plus âgées ont un taux de potassium et de lactate excessif; de plus, le citrate est responsable d'une hypocalcémie [6,12]. Ajouter du calcium au liquide d'amorçage limite l'hypocalcémie due au sang et à l'hémodilution, mais sans impact apparent sur la morbi-mortalité [29].

 

L'ultrafiltration est couramment utilisée chez les enfants pour limiter l'hémodilution, freiner la réaction inflammatoire et améliorer le bilan hydro-électrolytique, les échanges gazeux ou la performance polyorganique. Elle se pratique en cours de CEC (CUF: conventional ultrafiltration) et après la mise en charge (MUF: modified ultrafiltration) (voir Chapitre 7 Hémofiltration) [39]. Le but de la MUF est une soustraction de liquide (750 mL/m²) ou l'obtention d'un Ht précis (40%) [44].

 

 

Les besoins métaboliques élevés du nourrisson (100-150 kcal/kg/24h VO₂ 6-8 mL/kg/min) sont comblés par un débit cardiaque 30-50% plus élevé que celui de l’adulte. En normothermie, le débit de CEC est en général de 100-150 mL/kg/min chez le petit enfant, mais peut atteindre jusqu'à 150-200 mL/kg/min chez le prématuré (< 3 kg). Plus l'enfant est âgé, plus le débit se rapproche de celui de l'adulte (50 mL/kg/min) [10,12,24].

 

En hypothermie (< 25°C), le débit peut être diminué à 80 mL/kg/min chez l’enfant de < 10 kg. La mesure de la SvO₂ sur le retour veineux de la CEC renseigne sur l’adéquation de la perfusion aux besoins de l’organisme. Un débit plus élevé à travers des canules plus petites augmente le risque d'hémolyse par rapport à la situation adulte. La perfusion pulsatile est peut-être plus efficace chez l'enfant que chez l'adulte pour améliorer la performance du myocarde, des reins et des poumons, mais elle présente des risques accrus d'hémolyse pendant l'accélération systolique du flux à travers une petite canule artérielle [2].

 

La pression artérielle est basse chez l’enfant. A la naissance, elle est de 65/45 mmHg, et à 1 an de 90/45 mmHg. Une pression de perfusion moyenne de 40-45 mmHg est habituellement suffisante en normothermie; elle baisse à 30-40 mmHg en hypothermie (≤ 28°C). Le cœur de l’enfant cyanosé ou en insuffisance congestive est moins tolérant à l’ischémie que celui du nouveau-né normal, alors que celui-ci y semble plus résistant que le cœur adulte. 

 

 

L’immaturité fonctionnelle du nourrisson touche tous les organes [4,10,26] 

 

Les enfants cyanosés présentent une dysfonction plaquettaire et sont déficients en facteurs II, V, VII, VIII, IX et en fibrinogène [10,35]. Des transfusions plaquettaires (1 U par 10 kg de poids) sont en général requises. La réaction inflammatoire systémique est très prononcée après la CEC, avec aggravation de la fuite interstitielle et des défaillances multi-organiques, nécessitant une hémofiltration. A ces caractéristiques s'oppose la résistance plus marquée des organes du nouveau-né normal à l'ischémie et à l'hypothermie. Le cœur, toutefois, échappe à cette constatation : le myocarde immature est plus sensible aux agressions que le myocarde adulte [6]. L’hypoglycémie est un risque majeur chez le nouveau-né dont la néoglucogenèse est encore déficiente. La glycémie doit être soigneusement contrôlée tout au long de l’opération et corrigée au besoin par une perfusion de dextrose 20-30%.  

 

 

La présence de shunts aorto-pulmonaires (canal artériel, collatérales aorto-pulmonaires, shunts chirurgicaux de Blalock-Taussig) opère un vol systémique majeur dès le démarrage de la CEC. Lorsque la circulation pulmonaire est court-circuitée et que son régime de pression s'effondre, ces conduits continuent à débiter, remplissent progressivement l'oreillette et le ventricule gauches et provoquent un reflux veineux pulmonaire avec risque d'oedème pulmonaire. L'opérateur doit veiller à occlure ces shunts avant la mise en pompe et à drainer le ventricule (venting) pendant la CEC, parce que la gène est triple.

 

Lorsqu’elle est présente, la veine cave supérieure gauche (VCSG) se draine dans le sinus coronaire; la cardioplégie rétrograde est alors impossible, car le perfusat fuit dans le lit systémique.

 

 

Par rapport au grand enfant et à l'adulte, le nourrisson de moins d'un an présente des différences notables pour l'anticoagulation de CEC [14].

 

Pour minimiser les effets de la CEC sur ce fragile système, on utilise de préférences des circuits biocompatibles imitant les propriétés de l'endothélium. Quels que soient les matériaux utilisés et la taille des circuits, l'anticoagulation est conduite avec de l'héparine non-fractionnée (HNF 4 mg/kg) pour viser un ACT ≥ 480 secondes, mais l'ACT tend à surestimer le degré réel de l'anticoagulation chez les petits [17]. Cette dose administrée avant la canulation (par voie centrale ou directement dans l'OD) est immédiatement diluée par le volume d'amorçage au démarrage de la CEC, ce qui oblige à ajouter une dose d'HNF dans le circuit de CEC. L'ultrafiltration modifiée en fin de CEC retire de l'eau, des électrolytes et les petites molécules; l'héparine est concentrée et son taux augmente parce que sa molécule est trop grosse pour filtrée.

 

Dès que le résultat opératoire est jugé satisfaisant et qu'un retour en pompe est improbable, la protamine est adminstrée dans un rapport 1:1 avec l'HNF ou en fonction du poids de l'enfant (3-4 mg/kg) [44]. Si l'on en dispose, une mesure quantitative de l'héparine circulante (Hepcon™) est plus appropriée. L'incidence de réaction hypotensive à la protamine est plus basse chez l'enfant que chez l'adulte (1.7-2.9%) [37]. 

 

Les antifibrinolytiques (acide tranexamique et acide ε-aminocaproïque) ont la même efficacité chez les enfants que chez les adultes. Les dosages recommandés pour l'acide tranexamique sont les suivants  [43].

 

Régulation du pH

 

A froid, la constante de dissociation de l’eau et la solubilité des gaz dans les liquides augmentent. Ainsi, la valeur de la PCO₂ mesurée dans un échantillon de sang normal (PCO₂ = 40 mmHg) refroidi à 27° n'est que de 23 mmHg, quand bien même aucun échange n'a eu lieu avec l'extérieur, parce que la fraction soluble du gaz [HCO3] a augmenté. A 20°, le pH apparent normal est de 7.7 et la PCO₂ de 18 mmHg. En clinique, la régulation acido-basique peut se faire selon deux techniques (voir Figure 14.23).

 

Figure 14.23 : Régulation de l’équlibre acido-basique en hypothermie. Dans le mode α-stat, le contenu total en CO₂ est maintenu constant, mais la lecture se fait dans un appareil dont l'échantillon est ramené à 37°, comme si le patient était normothermique. Comme la solubilité du gaz est augmentée à froid, la pression partielle est en réalité plus basse; le sang devient artificiellement alcalin et hypocapnique, mais le rapport [H⁺]/[OH^-] reste constant. Dans le mode pH-stat, le pH du sang est maintenu à 7.4 quelle que soit la température en ajoutant du CO₂ au gaz ventilé; le contenu en CO₂ augmente (hypercarbie apparente) et le pH baisse. Si le pH est maintenu à 7.4 à 17°, l'échantillon lu à 37° donne une valeur de 7.08 (PCO₂ correspondante: 110 mmHg).

 

La technique alpha-stat est habituellement utilisée de routine pour les CEC en hypothermie modérée (25-30°C) chez les adultes, car les résultats neurologiques à 6 semaines et 2 mois sont sensiblement meilleurs dans ces conditions [32]. La situation semble différente chez le petit enfant, car la stratégie pH-stat offre l'intérêt de doubler le flux sanguin cérébral (FSC), puisque le CO₂ est un puissant vasodilatateur cérébral. Comme l'homogénéité des échanges thermiques est améliorée, la technique pH-stat est indiquée pendant le refroidissement et le réchauffement car elle favorise la rapidité et l'uniformité des variations thermiques du cerveau, notamment lors des arrêts circulatoires complets à < 20°C (Figure 14.24) [20,21]. 

 

Figure 14.24 : Augmentation du flux sanguin cérébral (FSC) en régulation pH-stat par rapport à la régulation α-stat en différents points du cerveau : hémisphères, ganglions de la base, mésencéphale et tronc cérébral. On voit que toutes les structures cérébrales sont concernées. HT : après 30 minutes d’hypothermie. R5 : après 5 minutes de réchauffement [3].

 

Chez les enfants, les résultats neurologiques immédiats tendent à être meilleurs en pH-stat après les arrêts circulatoires en hypothermie profonde [3,13,48], mais le développement mental à 4 ans n’est pas différent [5]. La différence entre adultes et enfants tient probablement au fait que les séquelles neurologiques sont primairement dues à des embols chez les adultes, alors que les lésions sont plutôt secondaires à l’ischémie globale chez les enfants. La vasodilatation de la technique pH-stat augmente les risques dans le premier cas, mais les diminue dans le deuxième.

 

Les protéines se comportent comme des acides faibles au pH habituel du sang et sont un système tampon majeur de l'équilibre acido-basique. Contrairement au système du bicarbonate, elles maintiennent intact leur pouvoir tampon à basse température car le degré de dissociation du groupement imidazole de l'histidine ne se modifie pas en fonction de la température. En hypothermie, il faut donc corriger l'acidose par l'adjonction de protéines, parce que le pouvoir tampon du bicarbonate devient inefficace < 28°C.

 

 

Plus les enfants sont petits, plus intense est la réaction inflammatoire parce que la surface des éléments étrangers (circuit de CEC, aspirations, filtres) et les déclencheurs (variations thermiques, bas débit) sont proportionnellement plus importants que chez l’adulte. D’autre part, l’équilibre neuro-humoral et les cellules-cibles sont plus fragiles chez le nourrisson. La présence d’une hypertension pulmonaire aggrave les lésions inflammatoires dans les poumons.

 

Les endotoxines, le système du complément, la kallikréine et les cytokines sont les éléments humoraux de la réaction; ces médiateurs activent les neutrophiles et les cellules endothéliales. L'adhésion des leucocytes à ces dernières est l'étape initiale de la réaction inflammatoire; elle est déclenchée par l'expression de molécules spécifiques à la surface des deux types de cellules; les leucocytes peuvent alors migrer dans l'espace extravasculaire, où ils libèrent leurs toxines (protéases et radicaux libres) qui endommagent les tissus voisins. Les lésions mécaniques de la pompe, de l'oxygénateur et des filtres, le contact du sang avec les surfaces étrangères (circuits) et avec l'air (aspirations, réservoir veineux), sont les éléments déclenchants principaux. Plus de 50% des neutrophiles sont séquestrés dans les poumons durant le réchauffement; leur dégranulation contribue aux dommages cellulaires pulmonaires. La durée de CEC, la profondeur de l'hypothermie et le degré d'hémodilution sont des facteurs aggravants [40].

 

De nombreuses pistes ont été explorées dans l’espoir de réduire l’intensité de cette réaction. Les plus couramment utilisées sont les suivantes [41].

 

Figure 14.25 : Accumulation liquidienne (eau totale) sans ultrafiltration (contrôle), avec ultrafiltration (UF) conventionnelle et avec ultrafiltration modifiée après CEC chez l’enfant [32]. L’UF modifiée est nettement plus efficace. Les rectangles représentent les déviations standards.

 

Bien que leur utilisation soit l’objet d’un vif débat en chirurgie cardiaque (voir Chapitre 24 Introduction), les stéroïdes semblent efficaces chez les nourrissons à haut risque (score Aristotle > 10). Ils diminuent les saignements postopératoires et les marqueurs inflammatoires; ils raccourcissent la durée de ventilation et de séjour en soins intensifs sans augmenter le risque hyperglycémique ni infectieux [9,18]. Ils pourraient diminuer la mortalité [45]. Vu leur délai d’action de > 45 minutes, les stéroïdes devraient être administrés avant la CEC; leur efficacité augmente en effet lorsqu’ils sont donnés à l’induction plutôt que dans l’amorçage de la CEC [9]. Le protocole de Necker (Paris), par exemple, associe les deux options : 

 

Néanmoins, l'efficacité des stéroïdes est contestée chez les petits enfants [16] comme elle l'est chez les adultes, où leur apport pour abaisser la morbi-mortalité s'est révélé marginal ou nul [11,46].

 

 

En général, le myocarde du nouveau-né tolère mieux l’ischémie et la reperfusion que celui de l’adulte, mais la cyanose est associée à une baisse de la résistance myocardique aux différents stresseurs [28]. Le maintien de l’hypothermie cardiaque peut être difficile en présence de flux collatéral chez les cyanosés, ou lors d’anatomie anormale de l’arbre coronarien. A basse température, les solutions cristalloïdes ne semblent pas présenter de différence par rapport à la cardioplégie au sang [49]; pour les cardioplégies chaudes (hot shot), par contre, la solution au sang est préférable. Il suffit d’une plus faible concentration de K⁺ pour obtenir l’arrêt cardiaque chez l’enfant. L’addition de Ca²⁺ est bénéfique pour la préservation du myocarde néonatal [34].

 

 

La taille des canules doit évidemment être adaptée à celle des vaisseaux (1/8, 3/16,1/4). La canulation veineuse se pratique le plus souvent avec deux canules angulées introduites dans la veine cave inférieure et dans la veine cave supérieure. Une canule auriculaire droite unique est utilisable lors de lésion valvulaire ou sous-valvulaire aortique, d’intervention sur les gros vaisseaux, de Fontan extracardiaque, de Norwood ou de retour veineux pulmonaire anormal [6,35]. La canule artérielle est placée dans l’aorte ascendante, sauf en cas de Norwood (elle est placée dans le canal artériel) ou d’interruption de l’arc aortique. La canulation fémorale n’est pas possible chez le petit enfant.

 

 

Parmi les nombreuses complications qui peuvent survenir en CEC (obstruction au flux, défaut d'oxygénateur, thrombose de circuit, dissection aortique sur la canule artérielle, etc) (voir Chapitre 7 Incidents et accidents), une des plus dévastatrice est l'embolie massive d'air, parce que les shunts congénitaux entre la circulation systémique et la circulation pulmonaire conduisent à une embolisation cérébrale dramatique [30]. La prise en charge doit être immédiate et concerne tous les intervenants [44].

 

 

 

 

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Décembre 2019

 

Références