15.3.11 Sténose pulmonaire

Une sténose pulmonaire est présente dans environ 10% des cardiopathies congénitales, mais peut aussi exister de manière isolée et se manifester à l’âge adulte par une hypertrophie ventriculaire droite, puis une défaillance du VD. Celui-ci est souvent ischémique, car la demande en O2 est augmentée mais l’apport en O2 compromis par l’hypertension intraventriculaire en systole. Une augmentation de postcharge qui débute dès la naissance, comme c’est le cas dans la sténose pulmonaire, n’induit pas de dilatation du VD mais une hypertrophie de type concentrique. La fonction droite reste adéquate tant que la pression intraventriculaire est < 50% de la pression gauche; les patients deviennent symptomatiques lorsque la pression du VD dépasse la moitié de la pression systémique ou lorsqu’une surcharge volémique est associée (IT, shunt) [8]. 
 
La valve a une forme en dôme avec une ouverture centrale rétrécie. L’indication opératoire est posée lorsque le gradient maximal est ≥ 50 mmHg et le gradient moyen ≥ 30 mmHg [1,2,6,8]. La valvuloplastie percutanée par dilatation d’un ballon est le traitement de choix [7]; chez l’adulte, elle s’accompagne d’une insuffisance pulmonaire importante dans 25% des cas [3]. La valvulotomie chirurgicale, plus invasive, donne d’excellents résultats et une survie de 95% à 25 ans. Les valves implantables par cathétérisme permettent le remplacement de la valve pulmonaire de manière moins invasive, mais cette technique n'est envisageable que s'il existe un support assez ferme dans lequel ancrer la prothèse, comme un précédent conduit valvé [2,5].
 
Ventricule droit bicaméral
 
La séparation du VD en deux cavités distinctes par une large travée musculaire située au pied de l'infundibulum est une forme particulière d'obstruction de la CCVD. Elle est souvent mésinterprétée comme une hypertension pulmonaire parce que la pression est élevée dans la chambre proximale et qu'elle induit une haute vélocité dans le jet de l'insuffisance tricuspidienne. Cette pathologie est souvent associée à une CIV [2]. La résection chirurgicale est indiquée lorsque le gradient de pression intraventriculaire est > 30 mmHg [4].
 
Anesthésie

La prise en charge anesthésique lors de sténose pulmonaire est dominée par quatre contraintes :
 
  • Risque ischémique du VD; maintenir la pression systémique avec des vasoconstricteurs artériels pour assurer la perfusion coronarienne droite;
  • Risque de l’hypovolémie; le débit du VD hypertrophié est très dépendant de sa précharge; ajoutée à l’effet de la sténose, une hypovolémie entraîne ainsi une baisse significative du débit pulmonaire et une désaturation artérielle; 
  • Prise en charge de la dysfonction droite;
  • Prise en charge des arythmies (essentiellement ventriculaires).
L'augmentation soudaine du flux pulmonaire lorsque l'obstacle est levé peut entrainer une lésion de reperfusion pulmonaire dans un quart des cas; elle se manifeste par œdème pulmonaire, un rapport PaO2/FiO2 < 250 et des infiltrats radiologiques [9].
 
 
Sténose pulmonaire
Une sténose pulmonaire isolée induit une hypertrophie du VD et secondairement une décompensation droite lorsque la P VD devient plus du double de la P VG. Indication opératoire: gradient moyen > 30 mmHg.
 
Anesthésie:
    - Maintenir la PA systémique (vasoconstricteur)
    - Maintenir la précharge
    - Soutien inotrope du VD
    - Risque d'arythmie ventriculaire


© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019
  

Références
 
  1. BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010; 31:2915-57
  2. BHATT AB, FOSTER E, KUEHL K, et al. Congenital hesart disease in older adult. A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation 2015; 131:1884-931 
  3. FAWZY ME, HASSAN W, FADEL BM, et al. Long-term results (up to 17 years) of pulmonary balloon valvuloplasty in adults and its effects on concomitant severe infundibular stenosis and tricuspid regurgitation. Am Heart J 2007; 153:433-8
  4. McELHINNEY DB, CHATTERJEE KM; REDDY VM. Double-chambered right ventricle presenting in adulthood. Ann Thorac Surg 2000; 70:124-7
  5. NISHIMURA RA, OTTO C, BONOW RO, et al. 2014 AHA/ACC Guideline for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129:e521-e643
  6. SILVERSIDES CK, KIESS M, BEAUCHESNE L, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Outflow tract obstruction, coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, Ebstein anomaly and Marfan’s syndrome. Can J Cardiol 2010; 26:e80-e97
  7. STOUT KK, DANIELS CJ, VALENTE AM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2019; 73:e81-192
  8. WARNES CA, WILLIAMS RG, BASHORE TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease: executive summary. Circulation 2008; 118:2395-451
  9. YACOUBY S, MEADOR M, MOSSAD E. Lung reperfusion injury in patients after balloon angioplasty for pulmonary artery stenosis. J Cardiothorac Vasc Anesth 2014; 28:502-5